Pengenalan ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Anemia hemolitik imun (autoimmune hemolytic anemia = AIHA/AHA) merupakan suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. Etiologi pasti dari penyakit autoimun memang belum jelas,kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance,dan gangguan pada proses pembatasan limfosit autoreaktif residual. Gejala yang dirasakan oleh penderita AIHA adalah gejala umum anemia (lemah, letih, lesu), seringkali disertai demam dan jaundice (sakit kuning). Urin berwarna gelap sering ditemukan. Pada pemeriksaan fisik bisa ditemukan tanda-tanda jaundice, pembesaran limpa, pembesaran hati, dan pembesaran kelenjar getah bening.
Perusakan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibody ini terjadi melalui :

Aktifasi system komplemen.secara keseluruhan aktifasi system komplemen akan menyebabkan hancurnya membrane sel eritrosit dan terjadilah hemolisis intravaskuler yang ditandai dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuri.

Img Source : health.detik.com

System komplemen akan diaktifkan melalui jalur klasik ataupun jalur alternative.antibodi-antibodi yang memiliki kemampuan mengaktifkan jalur klasik adalah IgM,IgG1,IgG2,IgG3,IgM disebut sebagai agglutinin tipe dingin,sebab antibody ini berikatan dengan antigen polisakarida pada permukaan sel darah pada suhu dibawah suhu tubuh. Antibodi IgG disebut aglutinin hangat karena bereaksi dengan antigen permukaan sel eritrosit pada suhu tubuh.

• Aktivasi komplemen jalur klasik.

Reaksi diawali dengan aktivasi C1 suatu protein yang dikenal sebagai recognition unit. C1 akan berikatan dengan kompleks imun antigen antibody danj menjadi aktif serta mampu mengkatalisis reaksi-reaksi pada jalur klasik. Kompleks penghancur membrane terdiri dari molekul C5b,C6,C7,C8,dan beberapa molekul C9.kompl,eks ini akan menyisip ke dalam membrane sel sebagai suatu aluran transmembran sehingga permeabilitas membrane normal akan terganggu.air dan ion akan masuk kedalam sel sehingga sel membengkak dan rupture.

• Aktifasi komplemen jalur alternative.

Aktifator jalur alternative akan mengaktifkan C3, dan C3b yang terjadi akan berikatan dengan membrane sel darah merah. Factor B kemudian akan melekat pada C3b , dan oleh D factor B dipecah menjadi Bad an Bb. Bb meruipakan suatu protease serin,dan tetap melekat pada pada C3b.ikata C3Bb selanjutnya akan memecah molekul C3 lagi menjadi C3a dan C3b. C5 akan berikatan dengan C3b dan oleh Bb dipecah menjadi C5a dan C5b.selanjutnya C5b berperan dalam penghancuran membrane.

Aktifasi seluler yang menyebabkan hemolisis ekstravaskuler.

Jika sel darah disensitasi dengan IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komponen komplemen namun tidak terjadi aktivasi komplemen lebih lanjut ,maka sel darah merah tersebut akan dihanmcurkan oleh sel-sel retikuloendotelial..proses immunoadherence ini sangat penting bagi perusakan sel eritrosit yang diperantarai sel immunoadherence,terutama diperantarai IgG-FcR akan menyebabkan fagositosis.

Sumber :
Wintrobe’s Clinical Hematology London 12th Edition;
Handayani Wiwik dan Andi Sulistyo. Asuhan Keperawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta : 2009 Salemba Medika
Murray K. Robbert. Biokimia Harper. 27th Edision. EGC: 2010
Robbin and Cotran.Pathologic Basic of Disease. 7th Edision. 2013
https://www.clinicalkey.com/topics/hematology/autoimmune-hemolytic-anemia.html

Ditulis Oleh:
dr.djbrus